هر آنچه باید در مورد بیماری ALS بدانید

ALS یک بیماری پیش رونده است که به تدریج عملکرد تمام عضلات بدن را مختل کرده و ضعف عضلانی بیمار تا جایی پیش می‌رود که منجر به فلج کامل بیمار می‌شود.

این بیماری ممکن است ابتدا موجب فلج دست‌ها، پاها یا هر دو عضو شود و کم کم با اختلال درسیستم عصبی کنترل کننده تنفس، بلع و تکلم بیمار، نفس کشیدن، غذا خوردن و صحبت کردن بیمار را مختل کند به طوری که فرد مبتلا بدون تجهیزات کمکی قادر به تنفس نیست و در مراحل حاد بیماری، علت مرگ و میر ناشی از این بیماری همین مشکلات تنفسی است.

با فلج ماهیچه‌های کنترل کننده بلع، ریسک ورود غذا و نوشیدنی‌ها به ریه افزایش یافته و بیمار علاوه بر سوء تغذیه و کم آبی شدید بدن، در معرض خطر خفگی نیز قرار می‌گیرد.

بیماری ALS با تمام هجوم وحشتناک و مخربی که روی عضلات حرکتی بدن دارد، هیچ آسیبی را متوجه توانایی‌های مغزی بیمار نمی‌کند و فرد مبتلا کاملا آگاه و هوشیار است.

علایم

ALS در مراحل اولیه با گرفتگی و پرش عضلات و ضعف عضلانی خود را نشان می‌دهد و در بیماری پیشرفته، بیمار توانایی حرکت دادن دست‌ها و پاهایش را از دست می‌دهد و به مرور در سخن گفتن و بلع غذا و تنفس بیمار مشکلات جدی به وجود می‌آید.

با پیشرفت بیماری، بیمار کاملا فلج می‌شود به طوری که بدون کمک و استفاده از تجهیزات کمکی پزشکی، ادامه زندگی برای بیمار غیرممکن می‌شود. تا جایی که بیماری باعث مرگ فرد مبتلا می‌شود.

علل

علت مشخصی برای این بیمار تاکنون یافت نشده است اما فرضیه‌های مختلفی از جمله جهش ژنی، حمله سیستم ایمنی بدن به سلول‌های سالم و افزایش میزان گلوتامین (گیرنده‌ای شیمیایی در مغز است که افزایش میزان آن برای سلول‌های عصبی سمی است) در سلول‌های عصبی نخاع مطرح شده است.

از آنجا که علت بیماری ALS معلوم نشده پیشگیری از آن هم ممکن نیست.

این بیماری مسری نیست و شیوع آن در بین هر دو جنس به یک میزان دیده می‌شود اما خبر خوب اینکه تعداد مبتلایان به این بیماری بسیار اندک است.

تفاوت MS با ALS این است که در ام اس سیستم عصبی مرکزی در مغز درگیر می‌شود و احتمال درگیری نخاع در مراحل پیشرفته‌تر بیماری وجود دارد اما در بیماری ای ال اس، بالعکس در مراحل اولیه نخاع درگیر می‌شود و درگیری مغز تقریبا غیرممکن است.

درمان

برای بیماری ALS درمان قطعی ندارد فقط می‌توان با برخی داروها پیشرفت آن را کمی کند کرد و یا با فیزیوتراپی توانایی‌های حرکتی بیمار را تا حدی بهبود بخشید.

منبع : همشهری آنلاین

[divider]

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (به انگلیسی: Amyotrophic lateral sclerosis) (به صورت مخفف: ALS) یا بیماری لو گهریگ (به انگلیسی: Lou Gehrig’s Disease) یک بیمارینورون‌های حرکتی یا (MND یا Motor Neuron Disease)است که موجب تخریب پیشرونده و غیرقابل ترمیم در دستگاه عصبی مرکزی (مغز و نخاع) و دستگاه عصبی محیطی می‌شود. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شایعترین بیماری نورون‌های حرکتی (MND) می‌باشد. بنابراین این بیماری هم علایم نورون محرکه فوقانی و هم نشانه‌های نورون محرکه تحتانی را ایجاد می‌کند. در حقیقت در ALS نشانه‌های فلج مرکزی و محیطی تواماً ایجاد می‌شود.

این بیماری منجر به از دست رفتن تدریجی عملکرد عضلات (به ویژه عضلات مخطط) می‌گردد و با تضعیف ماهیچه‌ها بتدریج فرد به فلج عمومی مبتلا می‌شود. به طوری که توانایی هرگونه حرکتی از شخص سلب خواهد شد. معمولاً مبتلایان به این بیماری مدت زمان زیادی زنده نمی‌مانند. اگر چه این مدت برای استیون هاوکینگ بین ۲ تا ۳ سال پیش‌بینی شده بود، اما او علی‌رغم همه مشکلات و ناراحتی‌ها همچنان به زندگی خود ادامه می‌دهد و برای فرارسیدن مرگ لحظه‌شماری نمی‌کند. بیماران مبتلا به این بیماری معمولاً دچار ناتوانی‌های حرکتی شده و ۳ تا ۵ سال پس از ابتلا به این بیماری جان خود را از دست می‌دهند. اگر چه ۲۰ درصد این بیماران تا ۵ سال و ۱۰ درصد آن‌ها تا ۱۰ سال زنده خواهند ماند. در این بیماری دستگاه عصبی مرکزی و ماهیچه‌ها بویژه ماهیچه‌های دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه می‌بینند.

علایم بالینی، سیر و بروز

از جمله نشانه‌های شایع این بیماری دشواری در گفتار و گرفتگی ماهیچه، پرش و ضعف ماهیچه‌ها که اغلب از اندام‌ها (دست، بازوها و پاها) آغاز شده و گسترش می‌یابد و سرانجام ماهیچه‌های تنفسی و بلع را نیز درگیر می‌کند. ضعف و ناتوانی ناشی از این بیماری، راه رفتن و استفاده از دست‌ها برای انجام فعالیت‌های روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشیدن را غیرممکن می‌سازد. با گسترش ناتوانی حرکتی و ضعف ماهیچه‌ها در بدن فرد، بیمار در بلع، جویدن و تنفس نیز با مشکل روبه‌رو می‌شود. هنگامی که ماهیچه‌های تنفسی مورد حمله قرار می‌گیرند فرد برای ادامه زندگی خود به ناچار باید از دستگاه‌های تنفس مصنوعی استفاده کند.

بروز بیماری دونفر در هر صد هزار نفر می‌باشد و اغلب افراد بین چهل تا شصت سال را درگیر می‌سازد. بیماری ماهیت پیشرونده داردو اغلب بیماران بعد از دو تا پنج سال فوت می‌کنند ولی گاه دوره‌های توقف بیماری وجود دارد. که باعث می‌شود ۱۰ درصد از بیماران تا ۱۰ سال زنده بمانند. از آنجایی که این بیماری تنها به اعصاب حرکتی آسیب می‌رساند، بنابراین هیچ اختلالی در بینایی، بساوایی، شنوایی، چشایی و بویایی فرد به وجود نخواهد آمد و جالب این که اعصاب حرکتی موثر در حرکت چشم‌ها و مثانه برای مدت‌های طولانی از حمله عامل بیماری مصون خواهند ماند.

بررسی یک نوع امضا یا اثر انگشت مولکولی مشترک با استفاده از فناوری نانو، تشخیص بیماری ALS را در دو حالت ارثی و غیرارثی امکان‌پذیر می‌سازد. بررسی‌های انجام شده توسط پژوهشگران نشان می‌دهد که نوعی پپتید در مایع نخاعی همه بیماران مبتلا وجود دارد.

راه‌های درمان این بیماری

بیماری ALS درمان خاصی به جز درمان علائم ندارد ولی به تازگی نیز استفاده از سلولهای بنیادی پیشنهاد شده‌است.

دانشمندان هم اکنون در تلاش هستند با انجام آزمایش‌های بالینی تاثیر این روش‌های درمانی در بیماران مبتلا به ALS را مورد بررسی قرار دهند. آنها امیدوارند با استفاده از نتایج این تحقیقات بتوانند به روشی برای درمان دیگر بیماری‌های دستگاه عصبی مانند پارکینسون، آلزایمر و زوال عقل دست یابند. برخی از پروتئین‌ها مانند عوامل رشد به آسانی جذب بافت عصبی می‌شوند و به‌نظر می‌رسد می‌توانند از اعصاب حرکتی بدن نیز محافظت کنند. از آنجا که نمی‌توان مولکول‌های بزرگ را به‌آسانی از طریق جریان خونی به دستگاه عصبی بدن منتقل کرد، برای استفاده از این مولکول‌ها در فرایندهای درمانی باید آنها را به‌طور مستقیم به عضلات تزریق کرد. علاوه بر این برخی از مولکول‌های کوچک نیز نقش مهمی در تحریک دستگاه عصبی بدن دارند که می‌توان آنها را براحتی به رگ‌های خونی منتهی به مغز منتقل کرد. استفاده از سلول‌های بنیادی نیز روش دیگری است که مانع از پیشرفت بیماری خواهد شد. سلول‌های بنیادی همانند پمپ‌های زیستی عمل کرده و عوامل حیاتی موثر در رشد را به سلول‌های عصبی آسیب دیده انتقال می‌دهند.

آزمایش‌های انجام شده در افراد مبتلا به این بیماری نشان می‌دهد که سلول‌های بنیادی می‌توانند به‌طور دقیق خود را به محل سلول‌های عصبی آسیب دیده انتقال دهند. همچنین ایجاد رشته‌های RNA مصنوعی نیز می‌تواند نقش موثری در توقف تولید پروتئین‌های سمی داشته باشد. این نوع RNA خود را به RNA پیک که انتقال اطلاعات ژنتیکی را به‌عهده دارد متصل کرده و از ساخت پروتئین‌هایی که به سلول‌های عصبی آسیب می‌رساند جلوگیری می‌کند. گروهی دیگر از پژوهندگان نیز در تلاش برای دستیابی به روش درمانی موثر برای این بیماری دریافته‌اند که انجام فعالیت‌های ورزشی مانع از گسترش بیماری‌های اعصاب حرکتی بدن خواهد شد. در موش‌های تحت بررسی آزمایش‌های انجام شده، حرکت روی چرخ‌های گردان مانع از روند پیشرفت سریع بیماری شده‌است.

براین اساس درمان‌های ترکیبی می‌تواند تاثیر درمان انتخاب شده در بهبود وضعیت بیمار را به نحو چشمگیری تحت تاثیر خود قرار دهد. اگر چه بهترین روش این است که در مراحل اولیه بیماری از توسعه بیماری جلوگیری کنیم. دستیابی به این هدف نیز بیش از این‌که تحت تاثیر عوامل ژنتیکی باشد مستلزم دستیابی به راهکارهایی برای ایجاد تغییرات مناسب در زندگی افراد است که با انجام تمرینات ورزشی و انتخاب برنامه غذایی مناسب می‌توان به اصلاح شیوه زندگی بیماران و ایجاد شرایط مناسب برای زندگی آنها امیدوار بود.

اخیراً استفاده از دارویی به نام ریلوتک که آن را ریلوزول نیز می‌نامند می‌تواند روند بیماری را (کند) کند.  ادامه مقاله را در ویکی پدیای فارسی مطالعه کنید __ کلیک کنید

منبع : ویکی پدیای فارسی

[divider]

ای.ال.اس چیست؟

بیماری اعصاب و ماهیچه ای: “ای. ال. اس”
Amyotrofische lateraal sclerose یک بیماری بدخیم است در سلسله اعصاب رابط بین مغز و ماهیچه ها که سلول های این عصب ها را به تدریج از کار می اندازند و علائم مغزی را به ماهیچه ها نمی رسانند. بدین ترتیب ماهیچه ها که ایجاد کننده حرکت در بدن می باشند، به تدریج لاغر تر و کم قدرت تر می شوند؛ کارآئی شان پیوسته کمتر و کمتر گشته و سرانجام به کلی از بین می رود.

علائم بیماری
علائم این بیماری ضعیف شدن ماهیچه ها و همچنین خستگی مفرط است. این بیماری می تواند از دست یا پا و یا ماهیچه هائی که برای حرف زدن و بلعیدن به کار می روند، شروع شود. مثلا بیمار متوجه می شوند که مرتب پایش پیچ می خورد؛ غذا و نوشیدنی به گلویش می پرد؛ یا مثلا در بستن دکمه های لباس یا باز و بسته کردن شیر آب مشکل دارد. ای.ال.اس یک بیماری “پروگراسیو” است. بدین معنی که بیماری به طور مرتب پیشرفت کرده و جسم عقب تر می رود. دلیل قطعی ای.ال.اس مشخص نیست.

پیشروی بیماری
ای.ال.اس مسری نمی باشد. این بیماری معمولا همراه با درد نیست و به هوشیاری بیمار آسیب نمی رساند. قوای پنج گانه : چشائی، بینائی ، بویائی ، شنوائی و پساوایی ( لامسه) و همینطور سیستم گوارشی ، جذب و دفع غذا، روده ها و مثانه از دسترس بیماری بدور هستند. به تدریج ماهیچه های بیشتری – به استثنای ماهیچه های قلب – در بدن بیمار آسیب می بینند. سرعت پیشرفت بیماری بسته به اشخاص متفاوت است. اما متوسط طول عمر این بیماران بین سه تا پنج سال پیش بینی می شود. افرادی هم هستند که بیش از ده سال با این بیماری زندگی کرده اند. نمونه ویژه (ولی ممکن) پروفسور استفان هاوکینز ۶۹ ساله دانشمند و استاد فیزیک انگلیسی است که از ۲۲ سالگی دچار بیماری ای.ال.اس شده و اکنون ۴۷ سال است که علیرغم داشتن این بیماری به زندگی پربارش ادامه داده است.

دلیل بیماری
دلیل قطعی این بیماری هنوز مشخص نشده است. این بیماری در هر سنی برای یک انسان بالغ می تواند پیش بیاید، اما بیشتر انسان ها در سنین ۴۰ تا ۶۰ سالگی دچار آن می شوند. در صد کمی از ابتلا به ای. ال. اس ناشی از ارثی بودن این بیماری است. به هر حال، جنبه موروثی بودن این بیماری، بسیار نادر است. در آن صورت، اغلب از زمانی طولانی در خانواده شناخته شده و تعدادی دیگر به آن مبتلا بوده اند.

معالجه و مداوا
متاسفانه تا کنون راه علاجی برای این بیماری کشف نشده است. هم چنین در حال حاضر هیچ داروئی جهت متوقف کردن یا معالجه این بیماری وجود ندارد. تنها داروئی که کمی پروسه بیماری را به تاخیر می اندازد و اغلب پزشکان برای بیماران ای.ال.اس تجویز می کنند ، قرص ریلوزوله (ریلوتک) می باشد. این دارو تا حدودی (بطور متوسط سه ماه در کل) سرعت بیماری را کاهش می دهد.

تحقیقات عملی
در حال حاضر تحقیقات عملی زیادی در مورد این بیماری در سراسر جهان صورت می گیرد. مراکز پزشکی در کشورهای اروپائی و آمریکا و … با همکاری یکدیگر به دنبال پیدا کردن ریشه قطعی این بیماری، عوامل ژنتیکی و ارثی همچنین در نهایت کشف دارو و معالجه این بیماری هستند. از جمله در هلند سه مرکز پزشکی و تحقیق ای.ال.اس در سه بیمارستان آکادمیک این کشور تشکیل شده است. هر مرکز شامل یک تیم ای.ال.اس می باشد که متشکل از چندین دکتر نورولوگ، فیزیوتراپ، ارگوتراپ، لوکوپودیست، دیه تیست، مددکار، روانشناس و نرس و پرستار می باشد. این تیم علاوه برانجام کار تحقیقاتی متمرکز بر روی این بیماری، در زمینه تشخیص بیماری ای. ال. اس مراجعه کنندگان نیزکارآموخته می شوند.

معانی
ریشه در زبان یونانی دارد. Amyotrofische Lateraal Sclerose (حروف ای.ال.اس)
این جمله را می توان چنین معنی کرد: ماهیچه هائی که تغذیه نمی گردند، نابود می شوند. اشاره به سلولهای عصبی است که در نخاع قرار دارند و پیام های مغز را به ماهیچه ها می رسانند. این سلولهای عصبی در این منطقه نابود، سخت و خشک می شوند.

تفاوت اعصاب و ماهیچه سالم (تصویر سمت چپ) و اعصاب و ماهیچه آسیب دیده در اثر بیماری ای.ال.اس (تصور سمت راست).

از: فرح شریعت
ترجمه شده از: سایت انجمن بیماری های ماهیجه ای در هلند  

منبع : ای ال اس ایران

[divider]