رفتن به مطلب
لطفا جهت استفاده از تمام مطالب ثبت نام کنید ×
انجمن های دانش افزایی چرخک
لطفا جهت استفاده از تمام مطالب ثبت نام کنید

همه چیز در مورد سندرم مارفان خفیف


ارسال های توصیه شده

به گفته ی دکتر فروزان نیا جراح قلب بافت همبند، اندام های بدن را در کنار هم نگه می دارد و بسیاری از ساختارهای بدن را پشتیبانی می کند. سندروم مارفان، یک بیماری تاثیرگذار بر بافت همبند است. در سندروم مارفان، بافت همبند طبیعی نیست و سیستم بدن را بشدت تحت تأثیر قرار می دهد، از جمله قلب، رگ های خونی، استخوان ها، تاندون ها، غضروف ها، چشم، سیستم عصبی، پوست و ریه ها.

علت ایجاد سندروم مارفان چیست؟

سندرم مارفان، به دلیل وجود نقص در ژنی که ساختار فیبریلین و الیاف الاستیک، از اجزای اصلی بافت همبند، را رمزگذاری می کند، ایجاد می شود. این ژن، فیبریلین -۱ یا FBN1 نامیده می شود.

در بیشتر موارد، سندرم مارفان ارثی است. و دارای الگو “اتوزومال غالب” می باشد، به این معنی که به طور مساوی، در زنان و مردان رخ می دهد و می تواند تنها از یکی از والدین مبتلا به سندرم مارفان، به ارث برسد. افرادی که به سندرم مارفان مبتلا هستند، 50 درصد احتمال انتقال این اختلال به هر یک از فرزندان خود را دارند. در 25 درصد موارد، به دلایل نامعلوم، نقص ژنی جدیدی رخ می دهد. 

سندروم مارفان، همچنین به عنوان یک اختلال ژنتیکی “بیان متغیر” شناخته می شود، زیرا همه افراد مبتلا به سندرم مارفان، علائمی با درجات یکسان ندارند. این اختلال از بدو تولد وجود دارد، با این حال، ممکن است تا نوجوانی یا بزرگسالی تشخیص داده نشود.

MARFAN-SYNDROME-HAND.jpg

چه کسانی تحت تأثیر سندروم مارفان قرار می گیرند؟

این بیماری نسبتاً شایع بوده و از هر 10000 تا 20000 نفر، 1 نفر به آن مبتلا می گردد. و در افراد با هر قوم و نژادی دیده می شود.

علائم سندروم مارفان

گاهی سندرم مارفان بسیار خفیف، و کم علامت است. اما در بیشتر موارد، بیماری با افزایش سن پیشرفت کرده و علائم، با ایجاد تغییرات در بافت همبند قابل مشاهده می گردد.

علائم فیزیکی سندروم مارفان 

افراد مبتلا به سندرم مارفان، اغلب بسیار قد بلند و لاغر هستند. دست ها، پاها، و انگشتان دست و پایشان ممکن است متناسب نبوده، و نسبت به بقیه بخش های بدن، بیش از حد دراز باشد. 

ستون فقرات آنها ممکن است خمیده و استخوان سینه (جناغ) بیرون زده یا فرورفته باشد. 

مفاصل نیز ممکن است ضعیف بوده و به راحتی از جا در بیایند. اغلب افراد مبتلا به سندرم مارفان، صورت باریک و بلندی دارند و سقف دهان در این افراد، ممکن است بالاتر از حد طبیعی قرار گرفته و باعث روی هم افتادن دندان ها گردد. 

برای مشاهده علائم سندرم مارفان خفیف اینجا کلیک کنید.

 
لینک به دیدگاه
به اشتراک گذاری در سایت های دیگر

به گفتگو بپیوندید

هم اکنون می توانید مطلب خود را ارسال نمایید و بعداً ثبت نام کنید. اگر حساب کاربری دارید، برای ارسال با حساب کاربری خود اکنون وارد شوید .

مهمان
ارسال پاسخ به این موضوع ...

×   شما در حال چسباندن محتوایی با قالب بندی هستید.   حذف قالب بندی

  تنها استفاده از 75 اموجی مجاز می باشد.

×   لینک شما به صورت اتوماتیک جای گذاری شد.   نمایش به صورت لینک

×   محتوای قبلی شما بازگردانی شد.   پاک کردن محتوای ویرایشگر

×   شما مستقیما نمی توانید تصویر خود را قرار دهید. یا آن را اینجا بارگذاری کنید یا از یک URL قرار دهید.

×
×
  • اضافه کردن...